Epidemiología.

80-90% de casos en mayores de 50 años. Mujeres/Varones 3/2.

  Características clínicas.

 Crisis paroxísticas y recurrentes, de segundos de duración (puede ir de una fracción de segundo a 2 minutos, aunque por lo común está entre 2 y 30 s), de dolor intenso, como una descarga eléctrica, en el territorio de distribución de una de las ramas del trigémino, generalmente 2ª ó 3ª.

 Se acompaña ocasionalmente de contracción refleja de musculatura facial ipsolateral: tic doloroso.

 No se asocian síntomas autonómicos, a excepción de lagrimeo en algunos casos.

 Existencia de zonas de la piel o de las mucosas de la cara cuya estimulación desencadena el dolor: puntos gatillo. Tras cada paroxismo existe un período refractario, en general de corta duración, en el que la estimulación de estos puntos no produce dolor.

 Entre los paroxismos no hay dolor, aunque si éstos son muy frecuentes el paciente puede referir cierto dolorimiento residual (sobre todo en casos de larga evolución).

 Se ha descrito la existencia de un cuadro, al que ha dado en llamarse Preneuralgia Trigeminal, consistente en un dolor sordo, a veces con exacerbaciones paroxísticas, localizado sobre el maxilar o la mandíbula en un lado de la cara, en ausencia de lesiones locales y con exploración neurológica y RM craneal normales, que evoluciona con el tiempo a una Neuralgia del V par típica. Puede responder a los tratamientos habituales de la Neuralgia Trigeminal.

  Etiología.

 De acuerdo con este criterio se distinguen dos grandes formas, la llamada Neuralgia Trigeminal Clásica y la Neuralgia Trigeminal Sintomática:

  Neuralgia Trigeminal Clásica. Obedece a:

  1. Compresión de la raíz dorsal trigeminal por vasos elongados, aberrantes o arterias embrionarias persistentes (arteria trigeminal) a nivel de la circulación vértebro-basilar (80-90%).

  2. Causa no demostrable.

  Neuralgia Trigeminal Sintomática. Se ve en: Esclerosis múltiple, tumores de fosa posterior o del cavum de Meckel, anomalías óseas de charnela cráneo-cervical, Malformaciones Arterio-Venosas, etc.

  Actitud:

  1. A todos los pacientes se les debe realizar una RM craneal. En los casos de Neuralgia Clásica, la técnica más sensible y específica es la reconstrucción tridimensional, considerada actualmente indispensable en casos en que se indique un tratamiento quirúrgico; con ella se hace visible el contacto vascular hasta en un 90% de casos.

  La prueba de imagen debe realizarse de forma urgente -TC craneal de primera intención si no es posible la RM en ese momento- en caso de que la exploración no sea normal (déficit sensitivo evidente, asimetría de reflejos corneales, debilidad mandibular unilateral o afectación simultánea de otros pares craneales o de vías largas). 

  2. Iniciar tratamiento:

- Carbamazepina (CBZ) [Tegretol (comprimidos de 200 y 400 mg), Carbamazepina EFG (comprimidos  de 200 y 400 mg)]. Es el único de los fármacos habitualmente empleados con el que se han realizado ensayos clínicos controlados en series amplias de pacientes. Se inicia a dosis de 100 mg/8 h y se va aumentando a razón de 100 mg cada  48-72 horas -en esta indicación es posible, en algunos casos, una titulación más rápida-. El principal efecto secundario es el mareo (a veces asociado a nistagmo e incluso diplopía). Otros efectos adversos pueden ser mielodepresión (se recomiendan controles hematológicos frecuentes durante los tres primeros meses de tratamiento -1/semana el primer mes, 1/15 días a partir del segundo-). Es eficaz en el 70% de casos. 

- Gabapentina (GBP) [Neurontin (cápsulas de 300 y 400 mg, comprimidos de 600 y 800 mg.), Gabatur (cápsulas de 300, 400, 600 y 800 mg) y Gabapentina EFG, cápsulas y comprimidos de 100, 300, 400, 600 y 800 mg)]: empezar por 300 mg/8 h y subir 300 mg cada día hasta dosis de 600-1200 mg /8 h. Si el paciente tolera bien el fármaco (la somnolencia es el principal efecto adverso) la titulación se puede hacer más rápidamente.

- Oxcarbazepina (OXC) (Trileptal, comps. de 300 y 600 mg): comenzar por 150 mg/12 h y aumentar a razón de 150 mg cada 3 días hasta una dosis media de 600 mg/12 h. En determinados pacientes -por ejemplo, en tratamiento con diuréticos o con alteración de la función renal-, se requieren controles analíticos semanales durante el primer mes para controlar la posibilidad de hiponatremia.

- Pregabalina (Lyrica, cápsulas de 25, 75, 150 y 300 mg). Molécula desarrollada a partir de gabapentina que ha demostrado también eficacia en esta indicación (además de en otras formas de dolor neuropático).

- Lamotrigina (LTG) (Lamictal, Labileno, Crisomet y Lamotrigina EFG, comprimidos de 5, 25, 50, 100 y 200 mg). Algunos pacientes pueden responder a este fármaco. El inconveniente es que la titulación no puede hacerse muy rápidamente por el riesgo de producir exantema grave; lo habitual es comenzar por 25 mg/día y aumentar 25 mg cada 3 días (o mejor cada semana) hasta una dosis de entre 100 y 200 mg/12 h.

- Si el paciente no mejora, se intenta primero sustituir uno de los fármacos por otro. Si esta medida falla, se pueden combinar CBZ + GBP, OXC + GBP, CBZ + PGB, OXC + PGB o cualquiera de estos tres con LTG o con Baclofeno (Lioresal, comps. de 10 y 25 mg, dosis inicial de 5 mg/8 h e ir subiendo 5 mg/día hasta una dosis máxima de 25 mg/8-6 h).

- La duración del tratamiento es variable de unos pacientes a otros. Si el tratamiento es efectivo, en la práctica se mantiene hasta que el paciente lleve cierto tiempo sin dolor alguno (entre 1 y 3 meses, e incluso más, según diferentes autores). En todo caso, la reducción debe hacerse de forma muy lenta. 

ENTRETANTO EL TRATAMIENTO ORAL COMIENZA A HACER EFECTO puede ser útil administrar una o más dosis vía i.v. de fenitoína (la primera de entre 500 y 1000 mg), o bien una perfusión de lidocaína; algunos pacientes pueden beneficiarse del empleo de analgésicos mayores por vía parenteral ( v.gr., meperidina vía i.m. o i.v.).

  3. Remitir al paciente al neurologo para seguimiento y realización de prueba de imagen (RM Craneal).