COMENTARIOS A LA NUEVA CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS DE LA IHS.

The International Classification of Headache Disorders. 2nd edition.

Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society.

Cephalalgia 2004; 24 (Suppl 1): 1-150.

Introducción.

En el año 1988 se publicó la 1ª edición de la Clasificación de las Cefaleas de la IHS (International Headache Society), que fue diseñada como un instrumento tanto para la práctica clínica como para investigación (en la que es indispensable). Después de ser traducida a más de 20 idiomas diferentes, fue rápidamente aceptada en casi todo el mundo como herramienta científica. Así, por ejemplo, la gran cantidad de los estudios sobre triptanes realizados en la década siguiente se llevaron a cabo en pacientes diagnosticados según los criterios incluidos en dicha clasificación.

La 1ª edición de la clasificación incluía ya una serie de criterios diagnósticos de diferentes clases de cefaleas, los cuales podían ser etiológicos o descriptivos, estos últimos sindrómicos o basados en síntomas. Tanto en la 1ª como en esta 2ª edición, dichos criterios son etiológicos en el caso de las cefaleas secundarias y basados en la descripción de los síntomas en las primarias. Han demostrado ser fiables y reproducibles en todos los niveles de la asistencia sanitaria, desde la Atención Primaria hasta las Consultas Especializadas en Cefaleas.

Sin embargo, una de las principales fuentes de información con la que se elaboró fue la opinión de expertos, más que los resultados de ensayos clínicos basados en pruebas científicas. En los 15 años siguientes, los conocimientos epidemiológicos y nosográficos sobre las cefaleas se han incrementado de manera muy notable, de forma que se ha hecho inevitable revisar la antigua clasificación en varias ocasiones y finalmente elaborar una nueva.

La Genética sigue sin tener un impacto significativo en esta nueva edición de la clasificación de las cefaleas: hasta ahora, sólo se han identificado 3 genes relacionados con la migraña, de los que son portadores aproximadamente dos terceras partes de los pacientes con Migraña Hemipléjica Familiar (un trastorno realmente poco frecuente), en los que, además, se ha comprobado que mutaciones en el mismo gen pueden producir diferentes fenotipos. 

La 2ª Edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas es un extenso documento de 160 páginas que se pretende sea utilizado como fuente de consulta de referencia. Incluye más de 300 clases diferentes de cefaleas. Los autores del documento no pretenden, por tanto, que deba aprenderse de memoria, aunque sí sugieren que los lectores se familiaricen desde el primer momento con algunos de los criterios diagnósticos de las cefaleas más frecuentes, entre ellas la Migraña sin Aura, la Migraña con Aura, la Cefalea de Tensión, la Cefalea en Racimos y algunas otras.

En la clasificación, los diferentes trastornos aparecen precedidos de un código numérico compuesto por 1 a 3 dígitos. El primero de ellos designa el grupo (v.gr. 1. Migraña, 2. Cefalea de Tensión); la mayor parte de los grupos están integrados por un único tipo de cefalea, aunque en algunos pueden integrarse varios; es el caso, por ejemplo, del grupo 3. Cefalea en Racimos y otras Cefaleas Trigeminoautonómicas, en el que se incluyen tres tipos distintos: Cefalea en Racimos, Hemicránea Paroxística y SUNCT. El segundo dígito define el subtipo; ejemplos: 1.1. Migraña sin Aura, 1.2. Migraña con Aura, etc. Finalmente, el tercer dígito define la subforma; en el caso anterior, 1.2. Migraña sin Aura, se describen hasta 6 subformas: 1.2.1. Aura típica con cefalea migrañosa, 1.2.2. Aura típica con cefalea no migrañosa, 1.2.3. Aura típica sin cefalea, etc. 

Uno de los objetivos de esta clasificación sigue siendo su aplicabilidad en diferentes entornos. Con ella se pretende que el médico de Atención Primaria sea capaz al menos de diferenciar los diferentes grupos: Migraña, Cefalea de Tensión, Cefaleas trigeminoautonómicas, etc. Es más exigente con el neurólogo, se dedique o no específicamente al estudio de las cefaleas, quien para los autores debe estar en condiciones de diferenciar los distintos tipos, subtipos y subformas. Para el neurólogo, por tanto, se presenta como un documento que puede ser de gran utilidad como herramienta para llevar a cabo diagnósticos diferenciales.

Con él, ocurrirá más a menudo que con la edición anterior que algunos pacientes reciban más de un diagnóstico, v. gr., Migraña sin Aura y Migraña Crónica, Migraña sin Aura y Cefalea de Tensión, etc. En estos casos, se recomienda que el diagnóstico principal coincida con la cefalea que más preocupa o incapacita al paciente.

Como tal herramienta de diagnóstico diferencial, la actual clasificación contiene una serie de indicaciones que pueden considerarse auténticas reglas de oro.

• Primera: si una cefalea aparece por primera vez en relación temporal próxima con otro trastorno, el cual es una causa reconocida de cefalea, dicha cefalea debe ser codificada como una cefalea secundaria atribuida a ese trastorno. Este principio es válido incluso cuando la cefalea tiene las características de la migraña, la cefalea de tensión, la cefalea en racimos o cualquiera de las otras cefaleas trigeminoautonómicas.
• Segunda: cuando una cefalea preexistente empeora en relación temporal próxima con otro trastorno, el cual es una causa reconocida de cefalea, caben dos posibilidades y se requiere entonces aplicar el juicio clínico: los pacientes pueden recibir únicamente el diagnóstico de una cefalea primaria preexistente o ser diagnosticados de dos procesos distintos: el de la cefalea previa más el de una cefalea secundaria en relación con el otro trastorno. A favor de la segunda posibilidad estarían: relación temporal muy próxima con el trastorno potencialmente causal, marcado empeoramiento de la primera, buena evidencia de que ese trastorno puede agravar la cefalea de ese modo y, finalmente, alivio o desaparición de la cefalea tras eliminar la causa potencial.

En relación con la 1ª edición:

• No han sido necesarios grandes cambios, pero sí se han introducido algunas modificaciones a la luz de las pruebas científicas recogidas en los últimos años, entre las que se incluyen algunos nuevos diagnósticos, v. gr., la Migraña crónica, el SUNCT, la Cefalea Hípnica, la Cefalea tipo Trueno Primaria o la Hemicránea continua.
• La llamada migraña oftalmopléjica, antes reseñada como una subforma de migraña con aura, ha dejado de ser considerada como tal y se incluye ahora dentro del Apartado tres [Neuralgias craneales, dolor central o facial primario y otras cefaleas] en el grupo 13 [Neuralgias craneales y dolor facial de origen central], con la denominación de Migraña (entre comillas) Oftalmopléjica. Lo mismo ocurre con la llamada cefalea por compresión externa y con la cefalea por estímulos fríos.
• Todas las cefaleas causadas por infección son ahora incluidas dentro del mismo grupo, el 9: Cefalea atribuible a infección, mientras que en la anterior clasificación, las debidas a infección del SNC se incluían en el grupo de las asociadas a trastorno intracraneal no vascular.
• Se han añadido nuevos grupos, como el nº 10, bajo el epígrafe de Cefalea atribuida a trastornos de la homeostasis, o el número 12, Cefalea atribuida a trastorno o enfermedad psiquiátrica.
• En la mayoría de los casos de cefaleas secundarias, la relación causal entre la cefalea y el trastorno subyacente está bien establecida, basándose en diversas fuentes: descripciones clínicas, estudios longitudinales de cohortes, estudios epidemiológicos, Genética, Fisiopatología, Neurorradiología y respuesta a tratamientos.
• Para describir las cefaleas secundarias se recurre a la expresión atribuida a, en lugar de términos como asociada a.

Finalmente, la clasificación incluye un extenso apéndice en el que aparecen algunas entidades diagnósticas de reciente descripción, hasta ahora no suficientemente validadas por estudios de investigación, así como algunas propuestas de criterios diagnósticos alternativos a los del cuerpo principal, y concluye con un Glosario de términos de uso común en el campo de las cefaleas.

Dr. F.J. Molina Martínez. (Adaptado de "Introducción a la segunda edición" y de "Cómo utilizar esta clasificación", incluidos en el texto de la Clasificación Internacional).