La cefalea crónica diaria (CCD) es una entidad muy prevalente pero heterogénea, compuesta por varios tipos de cefalea. Se define como cualquier dolor de cabeza que aparece más de 15 días al mes durante al menos 3 meses de forma consecutiva. Una excepción es la cefalea en racimos crónica, que precisa una duración de 1 año, con episodios de remisión de menos de 1 mes.
CLASIFICACIÓN.
Debido a la larga lista de variantes de CCD, la nueva revisión de la clasificación de cefaleas de la Internacional Headache Society (IHS) sigue sin incluirla como grupo independiente. Principalmente debe diferenciarse entre secundaria o primaria.
Cefalea crónica diaria secundaria.
Es importante reconocer la cefalea secundaria ya que en muchas ocasiones es potencialmente tratable. Se debe prestar atención a ciertos signos de alarma que nos obligan a pensar en una cefalea secundaria:
- Fiebre.
- Cambio en las características de la cefalea.
- Rigidez de nuca.
- Alteraciones cognitivas.
- Alteración en la exploración neurológica.
- Sensibilidad local (como en la Arteritis de la a. Temporal).
Las causas más frecuentes de cefalea diaria secundaria son :
- Cefalea atribuida a abuso de fármacos.
- Cefalea postraumática.
- Cefalea posinfecciosa.
- Inflamatoria: Arteritis de C. Gigantes, Sarcoidosis, Behçet.
- Cefalea por trastorno de circulación del LCR.
- Infecciones crónicas del SNC.
Cefalea Crónica Diaria Primaria.
La mayoría de pacientes con cefalea persistente tienen una cefalea primaria. Las formas principales de CCD primaria son :
- Migraña Crónica: Término que aparece por primera vez en la clasificación de la IHS, dentro de las complicaciones de la Migraña. Se caracteriza por crisis de migraña muy frecuentes, en ausencia de abuso de fármacos; en caso de que exista abuso, nos encontraríamos ante una cefalea secundaria -cefalea por abuso de medicación-. En la práctica clínica, esta úlima se designa a menudo como “migraña transformada”, término no reconocido en la clasificación.
- Cefalea de Tensión crónica (CTC) sin abuso de fármacos.
- Hemicránea continua.
- Cefalea diaria desde el inicio (se comentará en adelante).
- Cefalea en racimos crónica.
- Hemicránea paroxística crónica.
- SUNCT.
- Cefalea hípnica.
 ¿MIGRAÑA CRÓNICA O CEFALEA DE TENSIÓN?
La migraña suele interpretarse como una condición intrínseca manifestada como aumento de sensibilidad ante los estímulos aferentes. Durante las crisis los pacientes son sensibles a algunos estímulos como luz, sonidos, olores o movimientos cefálicos; en este sentido, el dolor es una forma más de sensibilidad –y quizá la cefalea pulsátil refleja la sensibilidad a las pulsaciones normales de los vasos craneales–. En la cefalea de tensión no se describen estas características. De esta forma, hay pacientes que pueden presentar en ocasiones crisis de migraña completas y otras veces sólo una forma abortada de crisis. Desde el punto de vista fenotípico el cuadro podría interpretarse como una combinación de migraña y de cefalea de tensión. Sin embargo, desde el punto de vista biológico los expertos recomiendan interpretarlo solamente como migraña.
Sin embargo, al hacer esto podríamos estar sobreestimando la migraña e infraestimando la coexistencia de dos entidades biológicamente diferentes, migraña y cefalea de tensión. Además, la cefalea de tensión crónica puede ser en ocasiones difícil de distinguir, fenotípicamente, de la migraña. No obstnte, este error de sobreestimación parece pragmático, ya que los pacientes con migraña crónica responden en su mayoría a tratamiento preventivo; además, los consejos en el estilo de vida son comunes a ambos tipos de cefalea y en una consulta especializada son pocos los casos de cefalea de tensión crónica pura. Por tanto, si aceptamos este planteamiento el tratamiento de la migraña crónica puede convertirse en un verdadero desafío neurológico.
CEFALEA DIARIA PERSISTENTE DESDE EL INICIO.
Como siempre, antes de llegar a este diagnóstico deben contemplarse varias etiologías secundarias potencialmente tratables. Desde el punto de vista nosológico, la Cefalea Diaria desde el inicio primaria se caracteriza por:
Presentación clínica.
Cefalea diaria o casi diaria, de inicio rápido en menos de tres días. Generalmente, el paciente puede recordar el momento exacto del inicio, ya que de un momento al otro aparece una cefalea que no desaparecerá.
Criterios diagnósticos.
 1. Cefalea 15 ó más días al mes durante tres meses como mínimo.
2. 4 ó más horas de duración al día.
3. Inicio agudo en menos de tres días.
4. Deben excluirse las cefaleas trigémino-autonómicas.
5. Debe cumplir, al menos, uno de los siguientes:
- Excluir las causas de cefalea secundaria propuestas en las secciones 5-12 de la nueva clasificación de la IHS, realizando las apropiadas investigaciones.
- En caso de que exista una de las enfermedades propuestas en las secciones 5-12, la cefalea debe ser improbablemente provocada por dicha entidad.
Diagnóstico diferencial.
 1. Primarias:
- Migraña.
- Cefalea de Tensión.
2. Secundarias:
- Cefalea por disminución en el volumen de LCR.
- Cefalea por aumento en la presión del LCR.
- Cefalea postraumática.
- Cefalea posinfecciosa.
- Cefalea secundaria a meningitis crónica.
A continuación, se desglosan algunas de estas causas:
SECUNDARIAS.
. Cefalea por disminución del volumen del LCR.
La forma más inmediata de esta entidad es la que aparece tras una punción lumbar. En este caso, el dolor mejora rápidamente al permanecer en la cama tumbado.
En la forma crónica, el paciente refiere cefalea de inicio de un día a otro, que empeora durante el día y mejora con el decúbito, generalmente en minutos. El dolor reaparece en bipedestación en menos de 15 minutos (o como máximo una hora). Suele existir historia de punción lumbar, inyección epidural o maniobra de Valsalva importante (al incorporarse, estirarse, toser o en el momento del orgasmo). En ocasiones algunas bebidas con cafeína pueden mejorar momentáneamente la cefalea.
Están descritos casos de fugas espontáneas. Por otra parte, cuanto más tiempo pasa desde el evento desencadenante menos evidente es la variación postural de la cefalea. En ocasiones persiste una dinámica de flujo alterada tras corregir una fuga de LCR importante, que provoca una cefalea por disminución de volumen sin una fuga clara.
Actualmente se utiliza más el término “disminución de volumen” en lugar de “disminución de presión”, pues no hay evidencias de en qué punto la presión se considera baja.
La prueba diagnóstica de elección es la RM con gadolinio, en la que se observa un realce meníngeo difuso (también se han descrito fugas sin realce, un 10% de los casos según algunos autores). Ocasionalmente se aprecia descenso de las amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital. Alternativamente se puede detectar una fuga con un trazador mediante una cisternografía isotópica.
El tratamiento consiste en:
- Decúbito.
- Cafeína endovenosa (500 mg en 500 ml de suero fisiológico en 2 horas). Debe realizarse un ECG para descartar arritmias previo a la infusión y monitorizar al paciente. Según algunas series, la pauta más efectiva incluye realizar un mínimo de dos infusiones separadas cuatro semanas.
- Parches de sangre autóloga.
- Otros: en algunos casos puede ser útil la teofilina.
. Cefalea por aumento de presión intracraneal.
Se puede observar este síndrome tanto en pacientes con lesiones ocupantes de espacio como en formas idiopáticas, que incluso pueden no presentar alteraciones visuales ni en el fondo ocular. Se han descrito casos de migraña crónica relacionados con aumento de presión intracraneal persistente.
Generalmente estos pacientes refieren cefalea holocraneal, presente desde el despertar, que mejora a lo largo del día. Suele empeorar con el decúbito. Son frecuentes las alteraciones visuales en forma de oscurecimientos transitorios, de segundos de duración.
Si se sospecha una hipertensión intracraneal es obligado realizar una RM. Debe medirse la presión intracraneal mediante punción lumbar, la cual debe realizarse cuando el paciente esté sintomático, ya que es tan importante la medición de la presión como la respuesta clínica a una punción evacuadora.
El tratamiento puede iniciarse con acetazolamida (250-500 mg dos veces al día). El paciente puede tardar varias semanas en responder. Se ha propuesto la posible utilidad del topiramato por tres efectos: inhibición de la anhidrasa carbónica, disminución de peso y estabilización de la membrana neuronal. En algunos pacientes que no responden al tratamiento médico se realizan defenestraciones del fascículo óptico (apertura de una solución de continuidad en la membrana meníngea que lo envuelve), con el fin de prevenir la ceguera por papiledema crónico; estas defenestraciones pueden tener además un segundo efecto beneficioso, al servir como vía de escape del LCR a hiperpresión. En otros casos puede llegar a ser necesaria la implantación de una derivación de LCR.
. Cefalea post-traumática.
La Sociedad Internacional de Cefalea acepta la existencia de esta entidad. Algunos autores emplean este término en un amplio sentido, incluyendo aquí no sólo las cefaleas producidas tras traumatismos craneales, sino también las sobrevenidas tras cirugía e incluso tras episodios infecciosos, generalmente virales (se han relacionado algunos casos con infecciones por el virus de Epstein-Barr). La cefalea aparece durante la enfermedad y persiste posteriormente. Un desencadenante o agravante de la cefalea podría ser la realización de una punción lumbar durante el proceso infeccioso, por lo que debe considerarse también la posibilidad de una cefalea por disminución de volumen intracraneal. Otras causas de este síndrome pueden ser las disecciones arteriales cráneo-cervicales, hemorragias (HSA) o intervenciones de tumores benignos previas. El tratamiento es empírico. Pueden utilizarse antidepresivos tricíclicos, especialmente la amitriptilina, y antiepilépticos como el ácido valproico o la gabapentina.
PRIMARIAS.
Las formas más frecuentes de CCD primaria son la migraña y la cefalea de tensión.
- Epidemiología.
Varios estudios, entre ellos los de Pascual et al., estiman una prevalencia de CCD primaria del 4-7 % de la población general. Así, la CCD primaria supone el tercer tipo de cefalea en frecuencia tras la cefalea de tensión y la migraña episódicas.
Entre los subtipos de CCD, el mayoritario en la población general es la CTC (40-50 %); la Cefalea por Abuso de Medicación (CAM) supone más de una tercera parte de los casos; en tercer lugar se sitúa la Migraña Crónica (MC). En las unidades especializadas de cefalea la relación difiere: la CAM pasa a ser la más prevalente, seguida de la MC y finalmente la CTC.
- Fisiopatología.
Existen muchos factores que pueden influir en la cronificación de la cefalea hasta transformarla en un dolor diario o casi diario.
1. Factores psicopatológicos.
Muchos estudios relacionan psicopatología y cefalea crónica diaria, con mayor proporción de neurosis y psicosis, sobre todo entre los pacientes que asocian abuso de medicación. Sin embargo, no debe olvidarse la repercusión de una cefalea diaria en la calidad de vida y psicología de los pacientes. Por tanto, debería plantearse si la mayor proporción de alteraciones psíquicas en este grupo de pacientes es causa o consecuencia de la enfermedad.
2. Uso y abuso de medicación.
Existen pocas dudas acerca de la influencia del abuso de medicación en la cronificación de la cefalea. Analgésicos, ergóticos y las combinaciones de fármacos son los que se asocian a CAM con mayor frecuencia, aunque también se ha observado con triptanes. Posiblemente, tomar medicamentos más de dos veces a la semana es abuso de fármacos.
El paciente suele entrar en un círculo vicioso en el que la cefalea le obliga a tomar medicación; durante un breve periodo de tiempo mejora, pero posteriormente aparece una cefalea de rebote, que obliga de nuevo a consumir fármacos. Con el tiempo aumenta la cantidad y frecuencia de ingesta de fármacos.
Se han demostrado varios cambios biológicos en este grupo de pacientes, consistentes en la disminución de serotonina plaquetar, sobrerregulación de los receptores 5HT2A, aumento de la producción plaquetar de óxido nítrico o incremento de los niveles de sustancia P y factor de crecimiento neuronal en el líquido cefalorraquídeo. Estos hallazgos sugieren que la toma crónica de medicación es la responsable de la aparición de estos cambios biológicos y bioquímicos e influye en la cronificación de la cefalea por una sensibilización central.
Como regla general, en aquellos pacientes que tomen fármacos más de una vez a la semana quizá deba pautarse un tratamiento preventivo.
3. Sensibilización periférica y central.
Se piensa que la sensibilización central es el mecanismo de cronificación de cualquier cefalea. Para entender este concepto recurrimos al modelo de Burstein et al. para la aparición de alodinia en una crisis de migraña.
Inicialmente se produce una vasodilatación de las arterias meníngeas e inflamación estéril de sus paredes. La percepción de dolor se produce por las terminaciones sensitivas del trigémino intracraneal, con soma neuronal en el ganglio de Gasser y proyección al núcleo dorsal del trigémino troncoencefálico (sensibilización periférica).
Si la crisis de migraña continúa se produce una sensibilización central a través de la segunda neurona en el núcleo del trigémino o incluso de la tercera a nivel del tálamo. Este proceso provoca la alodinia, sensación hiperpática cutánea en región periorbitaria ipsolateral que puede extenderse a la hemifacies y el hemicuerpo.
De esta manera, si se acciona este mecanismo de forma reiterada se facilita la autoperpetuación, es decir, un circuito reverberante neuronal que mantiene la percepción del dolor de forma crónica.
4. Centros antinociceptores.
Se ha demostrado la disfunción de centros cerebrales inhibidores de la transmisión dolorosa localizados a nivel de la protuberancia alta dorsal y sustancia gris periacueductal (SGP), que facilitaría la cronificación de la cefalea.
5. Propuesta integradora.
Los pacientes con enfermedades crónicas dolorosas podrían tener un umbral de percepción del dolor más bajo de lo habitual, que se explicaría por una sensibilización central continua.
Durante una crisis episódica de cefalea se desencadenaría una sensibilización central por factores hormonales, homeostáticos, ambientales (incluidos factores farmacológicos), psicopatológicos e incluso genéticos, que normalmente es inhibida por los sistemas antinociceptores troncoencefálicos. En caso de que exista un desencadenante continuo de la sensibilización central o una disminución de los sistemas antinociceptores, se provocaría una perpetuación de la situación que daría lugar a una cefalea crónica diaria.
- Diagnóstico.
El diagnóstico de la CCD se basa en la anamnesis: se trata de pacientes con cefalea más de la mitad de los días del mes, de 3-6 meses al año. La dificultad se presenta a la hora de determinar el tipo previo de cefalea, ya que muchos pacientes no recuerdan sus características. Se debe interrogar siempre sobre la medicación utilizada, tanto el tipo como la frecuencia de uso. Siempre debe descartarse focalidad neurológica a través de la exploración física, que debe incluir el examen del fondo de ojo.
Los siguientes puntos pueden ayudarnos a realizar una correcta aproximación diagnóstica:
1. ¿Desde cuándo tiene cefaleas?
Los pacientes con cefalea piensan con frecuencia que todo el mundo tiene o ha tenido alguna vez cefalea. Debemos valorar si el paciente tiene una cefalea de inicio reciente y no una cefalea habitual que ha cambiado sus características (frecuencia o intensidad).
2. ¿Con qué frecuencia tiene cefalea?
Es importante saber cuántos días tiene algún tipo de dolor y cuántos el dolor interfiere en su vida cotidiana. Si el paciente no sabe contestar podemos invertir la pregunta y solicitar que nos diga cuántos días se encuentra libre de dolor. Puede ser útil que el paciente aporte un diario de cefaleas con los días que ha tenido dolor y la medicación que ha necesitado.
3. ¿Cómo son sus peores crisis?
Puede ser útil para diagnosticar una migraña crónica y establecer un tratamiento adecuado.
4. Desencadenantes e historia familiar.
Algunos desencadenantes típicos son los cambios en el patrón de sueño, cambios en los hábitos alimentarios, cambios de tiempo, cambios hormonales en la mujer, ejercicio físico, cambios emocionales. Todos estos condicionantes, excepto los cambios emocionales, son más típicos de la migraña. La presencia de cefalea en familiares próximos y el tipo puede ayudarnos en el diagnóstico.
- Tratamiento.
El tratamiento de la CCD puede ser muy dificultoso. Las claves para el manejo son excluir causas secundarias, establecer una historia detallada de fármacos utilizados e intentar diagnosticar la cefalea de base, en caso de que se trate de una cefalea primaria. La mayoría de casos de CCD son casos de cefalea de tensión y migraña cronificadas; por tanto, la mejor prevención es el correcto tratamiento de estas entidades. Deben utilizarse tratamientos preventivos, infrautilizados en nuestro entorno.
1. Manejo del abuso de medicación.
La acción principal en el tratamiento de la CAM es la retirada de los analgésicos. Se recomienda la retirada brusca del fármaco (excepto en barbitúricos, opiáceos y tranquilizantes), así como que se realice de forma ambulatoria, ya que supone tasas mayores de abandono del fármaco si éste se realiza voluntariamente. Se hospitalizará al paciente si no da resultado la deshabituación ambulatoria en al menos dos ocasiones y en pacientes que no aceptan que el abuso de medicación influye en la cronicidad de la cefalea.
Siempre se debe explicar al paciente que en los primeros días puede empeorar la cefalea, para disminuir progresivamente hasta desaparecer o reaparecer la cefalea de base.
2. Manejo del síndrome de abstinencia.
Se llama síndrome de abstinencia al cuadro que puede aparecer tras la retirada del fármaco de abuso que puede consistir en cefalea de rebote intensa que se acompaña con frecuencia de náuseas, vómitos, ansiedad y en ocasiones taquicardia, temblor, calambres, diarrea o dolor abdominal. La intensidad del cuadro depende de la dosis, tipo y tiempo de utilización del fármaco.
3. Manejo de la Cefalea.
3.1. Retirada de los fármacos de abuso, si éste existe.
3.2. El tratamiento más utilizado es la administración de:
- Antiinflamatorios no esteroideos (AINES), sobre todo naproxeno sódico, ibuprofeno o dexketoprofeno trometamol durante 10-15 días.
- Puede asociarse un protector gástrico, como omeprazol o pantoprazol.
- Si existe ansiedad se añadirá algún neuroléptico, como tiaprida o levopromazina; las benzodiazepinas deben evitarse.
- En caso de náuseas o vómitos se administrarán antieméticos.
4. Tratamiento preventivo.
Debe iniciarse el tratamiento preventivo desde el momento en que se retira el fármaco de abuso, en caso de que éste exista. Los fármacos más utilizados son los antidepresivos tricíclicos y los antiepilépticos:
- Amitriptilina: es el más usado. La dosis oscila entre 10 y 50-75 mg/día en una sola toma vespertina o nocturna.
- Antiepilépticos: ácido valproico (hasta 1500 mg/día en pauta ascendente); topiramato (hasta 100 mg/día).
En los casos de abuso de fármacos, si reaparce la cefalea de base tras el período de deshabituación, utilizaremos un tratamiento preventivo específico según el tipo de cefalea. Suele ser útil reajustar el tratamiento cada 3-4 semanas durante 2 ó 3 meses.
5. Tratamiento psicoterapéutico.
Si es posible debe ofrecerse al paciente apoyo psicológico, con el fin de ayudar al manejo de la psicopatología potencialmente asociada. En ocasiones son útiles técnicas de “biofeedback”, relajación y de fortalecimiento de la autoestima.
La información es esencial. Siempre se explicará al paciente el porqué de su enfermedad. Se recomienda establecer una relación médico-paciente de confianza con fácil accesibilidad, principalmente en las primeras fases del tratamiento.
- Situación actual.
Hoy en día, la mayoría de los pacientes que sufren CCD no están diagnosticados. Se siguen utilizando de forma masiva gran cantidad de medicamentos sin control alguno. Por tanto, es necesario realizar un esfuerzo de educación sanitaria sobre cefaleas a los profesionales que detectan y tratan a estos pacientes. Asimismo, podrían ser útiles campañas de divulgación y educación de la población general, para detectar el abuso de fármacos y animar a consultar cuando la cefalea es crónica.
Dra. Silvia Tur Campos. |
